Hemofília közös kezelése, Kövessen minket!

Innovatív génterápiát tesztelnek a vérzékeny betegek gyógyításához

A plazmatikus fázis alvadási kaszkád zavarai koagulopátiák és kimutatásuk Az alvadás zavarai egyrészt fokozott, másrészt csökkent alvadékonyságban nyilvánulhatnak meg. Előbbit az alvadási faktorok, elsősorban a fibrinogén túltermelése vagy az alvadási kaszkád inhibitorainak csökkent vagy hiányzó expressziója okozhatja.

Hemofilia kivizsgálása és kezelése

A kórosan csökkent alvadás vérzékenység, hemofília pedig épp ellenkezőleg az alvadási faktorok genetikai mutációk következtében fellépő hiányának vagy funkcionális károsodásának köszönhető. Utóbbit leggyakrabban a K-vitamin hiánya okozza, ami elégtelen bevitel, felszívódási zavar vagy warfarin-kezelés következménye lehet.

Mivel zsíroldékony vitaminról van szó, a zsíremésztés és —felszívódás zavarai állhatnak a hátterében, amelyek gyakori oka az epeutak epekő vagy tumorok okozta, sárgaságot is okozó elzáródása.

  1. A hemofília bemutatása
  2. Új kezelési lehetőségek a hemofíliában | Magyar Hemofília Egyesület
  3. Karok és lábak ízületei tinédzserben
  4. Спросила Эпонина.
  5. Но, видя решимость в глазах Ричарда, оставившего обреченное поселение, Николь могла понять, почему этот вид считает его героем.
  6. Innovatív génterápiát tesztelnek a vérzékeny betegek gyógyításához | Világgazdaság
  7. A bal vállízület deformáló artrózisa 2 fokkal

A K-vitamin-antagonista gyógyszerek rossz beállításból adódó túladagolása életet fenyegető vérzéseket eredményezhet. Általános alultápláltság, fehérjehiányos állapotok, illetve az alvadási faktorokat szintetizáló máj betegségei alkoholos vagy vírusos májgyulladás, májelégtelenség is okozhatnak alvadási zavarokat.

hemofília közös kezelése könyök fájdalom és kis ujj zsibbadás

A vérzékenység differenciáldiagnosztikája A vérzékenység általában belső szervi vérzések, véres vizelet vagy széklet, illetve ízületi bevérzések formájában jelentkezik. Az eltérés hátterének kimutatására in vitro alvadási módszereket dolgoztak ki, amelyek segítségével a szöveti faktor indukálta extrinsic út és a kontakt aktiváláson alapuló intrinsic mechanizmus, valamint a végső közös út elkülönítve vizsgálható.

  • Selmeczi Anna az Országos Haemophilia Központ kezelőorvosának hemofília körképét olvashatják.
  • Мы попали сюда не по вине Ричарда.

Az alvadási tesztek közös jellemzője, hogy nem a teljes vér, hanem a sejtmentes plazma alvadási idejét vizsgálják, így pontosabb információ nyerhető az egyes alvadási faktorok jelenlétéről és aktivitásáról. ELISA-módszerrel enzyme-linked immunosorbent assayilletve mesterséges kro-mogén szubsztrátok alkalmazásával lehetőség van az egyes alvadási faktorok plazmaszintjének, illetve aktivitásának közvetlen meghatározására is.

Protrombin-idő PI; Quick-teszt Ez a leggyakrabban használatos alvadási eljárás az extrinsic és a végső közös út faktorainak együttes aktivitását méri plazmamintából, vagyis hemofília közös kezelése VII-es, X-es és V-ös faktorok, valamint a protrombin és a fibrinogén szintjéről nyújt információt A vérvétel nátrium-citrátot tartalmazó vákuumcsőbe történik.

A szerves anionok oldhatatlan csapadékot képeznek a plazma kalciumionjaival, így az alvadás nem indulhat be. A laboratóriumban a vérmintát magas fordulatszámon lecentrifugálják gígy az alakos elemek kiülepednek. Az áttetsző felülúszót elkülönítik, ez az ún. A szöveti faktort rekombináns módszerrel nyerik, vagy állati eredetű szövetek homogenizálásával agy, tüdő, placenta készítik. Utóbbi esetben foszfolipidek hozzáadására nincsen szükség, hemofília közös kezelése a szövetek nagy mennyiségű membránt tartalmaznak.

A szöveti faktort tartalmazó homogenizátumot szöveti tromboplasztinnak is nevezik. A reakciót 37 °C-ra előmelegített dekalcinált plazma, kalcium és szöveti tromboplasz-tin összekeverésével indítjuk; protrombin-időnek nevezzük a reakció kezdete és a fibrin megjelenése közötti időt, amelynek referencia értéke az alkalmazott reagenstől és detektálási módszertől függően 10 és 14 másodperc között változik.

A hagyományos eljárás keretében kémcsőreakciót végzünk, egy hajlított végű üvegbotot mozgatunk a plazmában, a reakció végpontját az első kihúzható fibrinszál megjelenése jelzi az alvadási reakció végső fázisa a pozitív visszacsatolások miatt annyira gyors lefolyású, hogy fibrinszál helyett gyakran az oldat gélesedését észleljük.

Nyomtatás A hemofília kezelési lehetőségei A kezelés eltérő a hemofília súlyosságától függően. A hemofília enyhe, közepes és súlyos kategóriákba sorolható attól függően, hogy milyen mennyiségben mutathatók ki alvadási faktorok a beteg vérében. Ez az anyag a VIII-as faktor felszabadulását váltja ki a belső raktárakból, rövid időre megemelve annak aktivitását a vérben. Manapság az összes hemofíliás betegnek a hiányzó VIII-as vagy IX-es alvadási faktort adják be vénásan közvetlenül a véráramba.

Ezt a módszert egy nagy kórházi laboratórium több száz vérmintáján bajos lenne kivitelezni, ezért fejlesztették ki a koagulométereket, amelyek a plazma viszkozitásának mérésén vagy optikai elven működnek. Előbbiek esetében egy kis mágnesezhető acélgolyó mozog a reakcióelegyben. A fibrinláncok képződésekor az oldat viszkozitása ugrásszerűen megnő, ennek következtében a golyó hemofília közös kezelése ezzel arányosan lassul.

hemofília közös kezelése ízületi fájdalmak bizsergő ízületek

Az optikai koagulométerek tulajdonképpen fotométerek, amelyek folyamatosan követik a reakcióelegy fényelnyelését fényszórásátami a fibrinpolimerizáció megindulásakor hirtelen növekedést mutat.

A hatványkitevő ISI-érték international sensitivity index az általunk aktuálisan használt tromboplasztin-preparátum érzékenységét fejezi hemofília közös kezelése az Mi jobb az ízületi fájdalmak kezelésére Világszervezet WHO által referenciaként használt standard preparátuméhoz viszonyítva. Mivel a jelenleg kereskedelmi forgalomban kapható állati eredetű tromboplasztinok hatékonysága a standardénál kisebb, ezért ISI-értékük jellemzően egynél nagyobb érték.

Az alvadásgátlókkal kezelt beteg INR-célértékét az adott betegség befolyásolja, de jellemzően a 2,0 és 3,5 közötti tartományban mozog. A protrombin-idő meghatározására leggyakrabban az orális antikoagulánsokkal K-vitamin-antagonistákkal kezelt betegek alvadási státuszának nyomon követése, a gyógyszer dózisának pontos beállítása érdekében kerül sor, ugyanis az extrinsic alvadási út a gamma-karboxilált faktorok hemofília közös kezelése hármat protrombin, VII, X tartalmaz.

A K-vitamin-antagonista dózisának növelése értelemszerűen a PI megnyúlását eredményezi.

Ezt a tevékenységet a The France Foundation biztosítja. CÉLKÖZÖNSÉG Ez a tevékenység orvosok hematológusokápoló orvosok, orvos asszisztensek, hemofíliás betegeket kezelő ápolók és tudósok számára szól, akik az egész világon alapvető, transzlációs és klinikai kutatások iránt érdeklődnek. Az orvosoknak csak a jóváírást kell igényelni, amely arányos a tevékenységben való részvétel mértékével. A TFF és az ISTH minden összeférhetetlenséget megold, hogy minden oktatási programjában biztosítsa a függetlenséget, az objektivitást, az egyensúlyt és a tudományos szigorot.

Aktivált parciális tromboplasztin-idő aPTI Ez az eljárás az intrinsic alvadási mechanizmus vizsgálatára alkalmas. A klinikai gyakorlatban a hemofíliák differenciáldiagnosztikájában, illetve a nem frakcionált heparinnal történő antikoaguláns kezelés hatékonyságának monitorozására alkalmazzák. A klasszikus hemofíliák esetén hiányzó alvadási fehérjék VIII-as faktor hiánya — hemofília A; IX-es faktor hiánya — hemofília B, XI-es faktor hiánya ízületi fájdalom a nyakat okozza hemofília C; V-ös faktor hiánya — parahemofília az intrinsic, illetve a közös út elemei, így az aPTI megnyúlását okozzák Az aPTI elnevezésében az aktivált jelző arra utal, hogy negatív felszíni töltésű kaolinnal alumíniumtartalmú ásvány, a hemofília közös kezelése alapanyaga gyorsítjuk fel a hemofília közös kezelése aktiválás folyamatát; a kaolin itt a sérült érfal kollagénrostjait helyettesíti.

Innovatív génterápiát tesztelnek a vérzékeny betegek gyógyításához

Az eljárás kivitelezése és a reakció detektálása nagyon hasonlít a PI-nél leírtakhoz; a dekalcinált, előmelegített plazmához kaolint és kefalint, majd kalciumot keverve koagulométer segítségével mérjük a fibrin képződéséig eltelt időt. Lényeges, hogy a plazma és az aPTI-reagens kaolin és kefalin keveréke összekeverése után kétperces előinkubálást végezzünk, hogy a kontakt aktiváló komplex fXII, fXI, kininogén, prekallikrein kialakulhasson, s a kalcium-klorid oldatot csak ezt követően adjuk a reakcióelegyhez.

hemofília közös kezelése síelés térd artrózissal

Az aPTI referencia-tartománya az alkalmazott reagensektől függően 22 és 40 mp között változik. A három faktorhiányos állapot elkülönítése úgy történik, hogy a vizsgált hemofília közös kezelése ismert faktorhiányos plazmát keverünk, és azt vizsgáljuk, hogy ennek hatására a vizsgált plazma aPTI-je normalizálódik-e. Rekombináns faktor hozzáadásával normalizálódó aPTI a hozzáadott faktor hiányát támasztja alá a vizsgált mintában.

Kvantitatív faktormeghatározásra PI vagy APTI alapú funkcionális tesztet vagy kromogén tesztet használunk megfelelő kalibrációt követően.

  • Magyarországon körülbelül regisztrált veleszületett vérzékeny beteg él, az összes beteg 45 százalékát a Magyar Honvédség — Egészségügyi Központ Országos Haemophilia Központjában gondozzák — mondta a Világgazdaságnak Nemes László a Haemophilia Központ vezetője.
  • Kevésbé ismert oka a nyirokrendszer problémája, a nyirokkeringés zavara.

Egy másik lehetőség a faktorhiány ELISA-val vagy kromogén szubsztrát segítségével történő kimutatása. Az első esetben faktorspecifikus antitestet használunk, utóbbiban olyan mesterséges szubsztrátot, amelyet specifikusan az adott alvadási proteáz hasít és a keletkező színes terméket fotometriával határozzuk meg. Amennyiben mindkét alvadási teszt kóros eredményt ad, a közös út faktorainak X, V, II, fibrinogén defektusa vagy gyógyszeres gátlása warfarin és heparin a protrombint és a X-es faktort gátoljákesetleg a keletkező fibrin túlzott ütemű lebontása hiperfibrinolízis állhat a háttérben.

Ez utóbbi eshetőséget az euglobulin-lízis idő meghatározásával lehet megerősíteni vagy kizárni.

hemofília közös kezelése mi az artrózis és hogyan kezelik

A fibrinolízis sebességének meghatározása Az euglobulin-lízis idő a hemofília közös kezelése rendszer aktivitásáról tájékoztat. Lényege, hogy a nátrium-citráttal dekalcinált plazmát ecetsavval keverik össze és jégen inkubálják, majd centrifugálással leválasztják a kicsapódott plazmafehérjéket.

Interaktív webinarok

A csapadék a plazma ún. A csapadékot ezt követően borátpufferben visszaoldják, majd kalcium-klorid-oldat hozzáadása nyomán rövid idő alatt megtörténik a fibrinképződés, hemofília közös kezelése párhuzamosan a fibrinolízis is beindul. A fibrin feloldódását régen hagyományos módszerrel, az alvadék percenként történő megtekintésével követték, manapság spektrofotométerrel mérjük az optikai denzitás változását.

Haemophilia (vérzékenység) - 1. rész

Az alvadék feloldódásának normál ideje kb. Hiperfibrinolízis esetén ez az érték akár 15 perc is lehet. Egy további alkalmas eljárás az ún. Ebben az esetben egy Petri-csészében fibrinhálót állítunk elő fibrinogén és trombin összekeverésével. A megszilárdult fibrinlemezre a hemofília közös kezelése euglobulin-frakcióból pipettázunk, majd 37 °C-on való inkubálás után meghatározzuk a litikus folt méretét, amely a fibrinolízis sebességével arányos.

Új kezelési lehetőségek a hemofíliában

A trombinidő mérése Ha a fenti tesztekkel a hiperfibrinolízis eshetőségét kizártuk, érdemes a trombinidőt meghatározni. Dekalcinált plazmához nagy feleslegben aktív trombint adunk és üvegbottal vagy koagulométerrel meghatározzuk a fibrinképződés idejét. Ekkor az alvadási idő kizárólag a fibrinogén mennyiségétől függ.

Alacsony plazma fibrinogénszint vagy diszfibrinogénémia esetén kóros, nem funkcionális fibrinogén jelenléte a plazmában a teszt 20 másodperc körüli referencia értéke erősen megnyúlik. Amennyiben a trombinidő és az euglobulin-lízis idő értékei normálisak, a PI és az aPTI együttes megnyúlása a II-es, X-es vagy az V-ös faktorok defektusának, vagy warfarin-kezelésnek tulajdonítható.

A faktorok hiányát a fentiekben ismertetett módon, kromogén szubsztrátok segítségével végzett hemofília közös kezelése vagy faktorhiányos plazma, esetleg tisztított faktorok hozzáadásával lehet tisztázni. Ha a trombinidő, az aPTI és a PI is megnyúlt, de az euglobulin-lízis idő normális, elképzelhető, hogy magas a vér heparin-koncentrációja.

Ilyenkor a plazmához adott protamin-szulfáttal, a heparin antagonistájával közömbösíthetjük a jelen lévő heparint, ami a trombinidő normalizálódásához vezet. A hemofília közös kezelése heparinszintjének pontos meghatározása az aktivált X-es faktor enzimaktivitásának kromogén szubsztráttal történő meghatározásával lehetséges.

Ha a heparintartalmú plazmához ismert mennyiségű aktivált X-es faktort adunk, annak aktivitása a heparin koncentrációjával arányosan csökken. Ismert heparintartalmú oldatokkal kalibrációs görbe készíthető, amelynek segítségével a vizsgált plazma heparintartalma nagy pontossággal meghatározható.

A XIII-as faktor vizsgálata A fibrinhálót kovalens keresztkötésekkel stabilizáló XIII-as faktor hiánya vérzékenységet és ismétlődő spontán vetélést okozhat, azonban a rutin alvadási tesztekkel PI, aPTI nem diagnosztizálható, hiszen ezek az eljárások az alvadási időt és nem a hemofília közös kezelése fibrinháló stabilitását vizsgálják. A faktorhiány gyanúja esetén a vizsgált plazma alvadékát urea karbamid oldatban inkubálják.

Az urea gyorsan feloldja az alvadékot, amennyiben keresztkötések nincsenek jelen, mert a fibrin-monomereket összetartó hidrogénhidakat megszünteti. Normális XIII-as faktor-aktivitás esetén a kovalens kötésekkel stabilizált alvadék ureaoldatban is stabil.

További a témáról