Hemofília közös kezelése, Kövessen minket!
A plazmatikus fázis alvadási kaszkád zavarai koagulopátiák és kimutatásuk Az alvadás zavarai egyrészt fokozott, másrészt csökkent alvadékonyságban nyilvánulhatnak meg. Előbbit az alvadási faktorok, elsősorban a fibrinogén túltermelése vagy az alvadási kaszkád inhibitorainak csökkent vagy hiányzó expressziója okozhatja.
Hemofilia kivizsgálása és kezelése
A kórosan csökkent alvadás vérzékenység, hemofília pedig épp ellenkezőleg az alvadási faktorok genetikai mutációk következtében fellépő hiányának vagy funkcionális károsodásának köszönhető. Utóbbit leggyakrabban a K-vitamin hiánya okozza, ami elégtelen bevitel, felszívódási zavar vagy warfarin-kezelés következménye lehet.
Mivel zsíroldékony vitaminról van szó, a zsíremésztés és —felszívódás zavarai állhatnak a hátterében, amelyek gyakori oka az epeutak epekő vagy tumorok okozta, sárgaságot is okozó elzáródása.
- A hemofília bemutatása
- Új kezelési lehetőségek a hemofíliában | Magyar Hemofília Egyesület
- Karok és lábak ízületei tinédzserben
- Спросила Эпонина.
- Но, видя решимость в глазах Ричарда, оставившего обреченное поселение, Николь могла понять, почему этот вид считает его героем.
- Innovatív génterápiát tesztelnek a vérzékeny betegek gyógyításához | Világgazdaság
- A bal vállízület deformáló artrózisa 2 fokkal
A K-vitamin-antagonista gyógyszerek rossz beállításból adódó túladagolása életet fenyegető vérzéseket eredményezhet. Általános alultápláltság, fehérjehiányos állapotok, illetve az alvadási faktorokat szintetizáló máj betegségei alkoholos vagy vírusos májgyulladás, májelégtelenség is okozhatnak alvadási zavarokat.
A vérzékenység differenciáldiagnosztikája A vérzékenység általában belső szervi vérzések, véres vizelet vagy széklet, illetve ízületi bevérzések formájában jelentkezik. Az eltérés hátterének kimutatására in vitro alvadási módszereket dolgoztak ki, amelyek segítségével a szöveti faktor indukálta extrinsic út és a kontakt aktiváláson alapuló intrinsic mechanizmus, valamint a végső közös út elkülönítve vizsgálható.
- Selmeczi Anna az Országos Haemophilia Központ kezelőorvosának hemofília körképét olvashatják.
- Мы попали сюда не по вине Ричарда.
Az alvadási tesztek közös jellemzője, hogy nem a teljes vér, hanem a sejtmentes plazma alvadási idejét vizsgálják, így pontosabb információ nyerhető az egyes alvadási faktorok jelenlétéről és aktivitásáról. ELISA-módszerrel enzyme-linked immunosorbent assayilletve mesterséges kro-mogén szubsztrátok alkalmazásával lehetőség van az egyes alvadási faktorok plazmaszintjének, illetve aktivitásának közvetlen meghatározására is.
Protrombin-idő PI; Quick-teszt Ez a leggyakrabban használatos alvadási eljárás az extrinsic és a végső közös út faktorainak együttes aktivitását méri plazmamintából, vagyis hemofília közös kezelése VII-es, X-es és V-ös faktorok, valamint a protrombin és a fibrinogén szintjéről nyújt információt A vérvétel nátrium-citrátot tartalmazó vákuumcsőbe történik.
A szerves anionok oldhatatlan csapadékot képeznek a plazma kalciumionjaival, így az alvadás nem indulhat be. A laboratóriumban a vérmintát magas fordulatszámon lecentrifugálják gígy az alakos elemek kiülepednek. Az áttetsző felülúszót elkülönítik, ez az ún. A szöveti faktort rekombináns módszerrel nyerik, vagy állati eredetű szövetek homogenizálásával agy, tüdő, placenta készítik. Utóbbi esetben foszfolipidek hozzáadására nincsen szükség, hemofília közös kezelése a szövetek nagy mennyiségű membránt tartalmaznak.
A szöveti faktort tartalmazó homogenizátumot szöveti tromboplasztinnak is nevezik. A reakciót 37 °C-ra előmelegített dekalcinált plazma, kalcium és szöveti tromboplasz-tin összekeverésével indítjuk; protrombin-időnek nevezzük a reakció kezdete és a fibrin megjelenése közötti időt, amelynek referencia értéke az alkalmazott reagenstől és detektálási módszertől függően 10 és 14 másodperc között változik.
A hagyományos eljárás keretében kémcsőreakciót végzünk, egy hajlított végű üvegbotot mozgatunk a plazmában, a reakció végpontját az első kihúzható fibrinszál megjelenése jelzi az alvadási reakció végső fázisa a pozitív visszacsatolások miatt annyira gyors lefolyású, hogy fibrinszál helyett gyakran az oldat gélesedését észleljük.
Nyomtatás A hemofília kezelési lehetőségei A kezelés eltérő a hemofília súlyosságától függően. A hemofília enyhe, közepes és súlyos kategóriákba sorolható attól függően, hogy milyen mennyiségben mutathatók ki alvadási faktorok a beteg vérében. Ez az anyag a VIII-as faktor felszabadulását váltja ki a belső raktárakból, rövid időre megemelve annak aktivitását a vérben. Manapság az összes hemofíliás betegnek a hiányzó VIII-as vagy IX-es alvadási faktort adják be vénásan közvetlenül a véráramba.
Ezt a módszert egy nagy kórházi laboratórium több száz vérmintáján bajos lenne kivitelezni, ezért fejlesztették ki a koagulométereket, amelyek a plazma viszkozitásának mérésén vagy optikai elven működnek. Előbbiek esetében egy kis mágnesezhető acélgolyó mozog a reakcióelegyben. A fibrinláncok képződésekor az oldat viszkozitása ugrásszerűen megnő, ennek következtében a golyó hemofília közös kezelése ezzel arányosan lassul.
Az optikai koagulométerek tulajdonképpen fotométerek, amelyek folyamatosan követik a reakcióelegy fényelnyelését fényszórásátami a fibrinpolimerizáció megindulásakor hirtelen növekedést mutat.
A hatványkitevő ISI-érték international sensitivity index az általunk aktuálisan használt tromboplasztin-preparátum érzékenységét fejezi hemofília közös kezelése az Mi jobb az ízületi fájdalmak kezelésére Világszervezet WHO által referenciaként használt standard preparátuméhoz viszonyítva. Mivel a jelenleg kereskedelmi forgalomban kapható állati eredetű tromboplasztinok hatékonysága a standardénál kisebb, ezért ISI-értékük jellemzően egynél nagyobb érték.
Az alvadásgátlókkal kezelt beteg INR-célértékét az adott betegség befolyásolja, de jellemzően a 2,0 és 3,5 közötti tartományban mozog. A protrombin-idő meghatározására leggyakrabban az orális antikoagulánsokkal K-vitamin-antagonistákkal kezelt betegek alvadási státuszának nyomon követése, a gyógyszer dózisának pontos beállítása érdekében kerül sor, ugyanis az extrinsic alvadási út a gamma-karboxilált faktorok hemofília közös kezelése hármat protrombin, VII, X tartalmaz.
A K-vitamin-antagonista dózisának növelése értelemszerűen a PI megnyúlását eredményezi.
Ezt a tevékenységet a The France Foundation biztosítja. CÉLKÖZÖNSÉG Ez a tevékenység orvosok hematológusokápoló orvosok, orvos asszisztensek, hemofíliás betegeket kezelő ápolók és tudósok számára szól, akik az egész világon alapvető, transzlációs és klinikai kutatások iránt érdeklődnek. Az orvosoknak csak a jóváírást kell igényelni, amely arányos a tevékenységben való részvétel mértékével. A TFF és az ISTH minden összeférhetetlenséget megold, hogy minden oktatási programjában biztosítsa a függetlenséget, az objektivitást, az egyensúlyt és a tudományos szigorot.
Aktivált parciális tromboplasztin-idő aPTI Ez az eljárás az intrinsic alvadási mechanizmus vizsgálatára alkalmas. A klinikai gyakorlatban a hemofíliák differenciáldiagnosztikájában, illetve a nem frakcionált heparinnal történő antikoaguláns kezelés hatékonyságának monitorozására alkalmazzák. A klasszikus hemofíliák esetén hiányzó alvadási fehérjék VIII-as faktor hiánya — hemofília A; IX-es faktor hiánya — hemofília B, XI-es faktor hiánya ízületi fájdalom a nyakat okozza hemofília C; V-ös faktor hiánya — parahemofília az intrinsic, illetve a közös út elemei, így az aPTI megnyúlását okozzák Az aPTI elnevezésében az aktivált jelző arra utal, hogy negatív felszíni töltésű kaolinnal alumíniumtartalmú ásvány, a hemofília közös kezelése alapanyaga gyorsítjuk fel a hemofília közös kezelése aktiválás folyamatát; a kaolin itt a sérült érfal kollagénrostjait helyettesíti.
Innovatív génterápiát tesztelnek a vérzékeny betegek gyógyításához
Az eljárás kivitelezése és a reakció detektálása nagyon hasonlít a PI-nél leírtakhoz; a dekalcinált, előmelegített plazmához kaolint és kefalint, majd kalciumot keverve koagulométer segítségével mérjük a fibrin képződéséig eltelt időt. Lényeges, hogy a plazma és az aPTI-reagens kaolin és kefalin keveréke összekeverése után kétperces előinkubálást végezzünk, hogy a kontakt aktiváló komplex fXII, fXI, kininogén, prekallikrein kialakulhasson, s a kalcium-klorid oldatot csak ezt követően adjuk a reakcióelegyhez.
Az aPTI referencia-tartománya az alkalmazott reagensektől függően 22 és 40 mp között változik. A három faktorhiányos állapot elkülönítése úgy történik, hogy a vizsgált hemofília közös kezelése ismert faktorhiányos plazmát keverünk, és azt vizsgáljuk, hogy ennek hatására a vizsgált plazma aPTI-je normalizálódik-e. Rekombináns faktor hozzáadásával normalizálódó aPTI a hozzáadott faktor hiányát támasztja alá a vizsgált mintában.
Kvantitatív faktormeghatározásra PI vagy APTI alapú funkcionális tesztet vagy kromogén tesztet használunk megfelelő kalibrációt követően.
- Magyarországon körülbelül regisztrált veleszületett vérzékeny beteg él, az összes beteg 45 százalékát a Magyar Honvédség — Egészségügyi Központ Országos Haemophilia Központjában gondozzák — mondta a Világgazdaságnak Nemes László a Haemophilia Központ vezetője.
- Kevésbé ismert oka a nyirokrendszer problémája, a nyirokkeringés zavara.
Egy másik lehetőség a faktorhiány ELISA-val vagy kromogén szubsztrát segítségével történő kimutatása. Az első esetben faktorspecifikus antitestet használunk, utóbbiban olyan mesterséges szubsztrátot, amelyet specifikusan az adott alvadási proteáz hasít és a keletkező színes terméket fotometriával határozzuk meg. Amennyiben mindkét alvadási teszt kóros eredményt ad, a közös út faktorainak X, V, II, fibrinogén defektusa vagy gyógyszeres gátlása warfarin és heparin a protrombint és a X-es faktort gátoljákesetleg a keletkező fibrin túlzott ütemű lebontása hiperfibrinolízis állhat a háttérben.
Ez utóbbi eshetőséget az euglobulin-lízis idő meghatározásával lehet megerősíteni vagy kizárni.
A fibrinolízis sebességének meghatározása Az euglobulin-lízis idő a hemofília közös kezelése rendszer aktivitásáról tájékoztat. Lényege, hogy a nátrium-citráttal dekalcinált plazmát ecetsavval keverik össze és jégen inkubálják, majd centrifugálással leválasztják a kicsapódott plazmafehérjéket.
Interaktív webinarok
A csapadék a plazma ún. A csapadékot ezt követően borátpufferben visszaoldják, majd kalcium-klorid-oldat hozzáadása nyomán rövid idő alatt megtörténik a fibrinképződés, hemofília közös kezelése párhuzamosan a fibrinolízis is beindul. A fibrin feloldódását régen hagyományos módszerrel, az alvadék percenként történő megtekintésével követték, manapság spektrofotométerrel mérjük az optikai denzitás változását.
Haemophilia (vérzékenység) - 1. rész
Az alvadék feloldódásának normál ideje kb. Hiperfibrinolízis esetén ez az érték akár 15 perc is lehet. Egy további alkalmas eljárás az ún. Ebben az esetben egy Petri-csészében fibrinhálót állítunk elő fibrinogén és trombin összekeverésével. A megszilárdult fibrinlemezre a hemofília közös kezelése euglobulin-frakcióból pipettázunk, majd 37 °C-on való inkubálás után meghatározzuk a litikus folt méretét, amely a fibrinolízis sebességével arányos.
Új kezelési lehetőségek a hemofíliában
A trombinidő mérése Ha a fenti tesztekkel a hiperfibrinolízis eshetőségét kizártuk, érdemes a trombinidőt meghatározni. Dekalcinált plazmához nagy feleslegben aktív trombint adunk és üvegbottal vagy koagulométerrel meghatározzuk a fibrinképződés idejét. Ekkor az alvadási idő kizárólag a fibrinogén mennyiségétől függ.
Alacsony plazma fibrinogénszint vagy diszfibrinogénémia esetén kóros, nem funkcionális fibrinogén jelenléte a plazmában a teszt 20 másodperc körüli referencia értéke erősen megnyúlik. Amennyiben a trombinidő és az euglobulin-lízis idő értékei normálisak, a PI és az aPTI együttes megnyúlása a II-es, X-es vagy az V-ös faktorok defektusának, vagy warfarin-kezelésnek tulajdonítható.
A faktorok hiányát a fentiekben ismertetett módon, kromogén szubsztrátok segítségével végzett hemofília közös kezelése vagy faktorhiányos plazma, esetleg tisztított faktorok hozzáadásával lehet tisztázni. Ha a trombinidő, az aPTI és a PI is megnyúlt, de az euglobulin-lízis idő normális, elképzelhető, hogy magas a vér heparin-koncentrációja.
Ilyenkor a plazmához adott protamin-szulfáttal, a heparin antagonistájával közömbösíthetjük a jelen lévő heparint, ami a trombinidő normalizálódásához vezet. A hemofília közös kezelése heparinszintjének pontos meghatározása az aktivált X-es faktor enzimaktivitásának kromogén szubsztráttal történő meghatározásával lehetséges.
Ha a heparintartalmú plazmához ismert mennyiségű aktivált X-es faktort adunk, annak aktivitása a heparin koncentrációjával arányosan csökken. Ismert heparintartalmú oldatokkal kalibrációs görbe készíthető, amelynek segítségével a vizsgált plazma heparintartalma nagy pontossággal meghatározható.
A XIII-as faktor vizsgálata A fibrinhálót kovalens keresztkötésekkel stabilizáló XIII-as faktor hiánya vérzékenységet és ismétlődő spontán vetélést okozhat, azonban a rutin alvadási tesztekkel PI, aPTI nem diagnosztizálható, hiszen ezek az eljárások az alvadási időt és nem a hemofília közös kezelése fibrinháló stabilitását vizsgálják. A faktorhiány gyanúja esetén a vizsgált plazma alvadékát urea karbamid oldatban inkubálják.
Az urea gyorsan feloldja az alvadékot, amennyiben keresztkötések nincsenek jelen, mert a fibrin-monomereket összetartó hidrogénhidakat megszünteti. Normális XIII-as faktor-aktivitás esetén a kovalens kötésekkel stabilizált alvadék ureaoldatban is stabil.