Autoimmun kötőszöveti gyulladás
Módosítva: A Sharp-szindróma a autoimmun kötőszöveti gyulladás összes kötőszövetét megtámadó autoimmun betegség. Az egyes kötőszövetek érintettségének súlyossága egyénenként különbözik, így a Sharp-szindróma a szkleroderma, dermatomiozitisz, szisztémás lupusz és reumás ízületi gyulladás kórtani eltéréseit és tüneteit változatos mértékben foglalja magába.
A Sharp-szindróma előfordulása Gyakoriságáról pontos adataink azért nincsenek, mert a betegek egy részét a Sharp szindrómát magába foglaló valamely betegségként, leggyakrabban szisztémás lupuszként vagy reumás ízületi gyulladásként kezelik.
Biztosra vehető, hogy a valódi Sharp-szindróma sokkal gyakoribb, mint ahányszor felismerik. Az MCTD bármely életkorban előfordul.
Mint bármelyik autoimmun betegség, nőknél lényegesen gyakoribb, a betegek kb. A Sharp-szindróma okai Oka, csakúgy, mint bármely egyéb autoimmun betegségé, ismeretlen.
Átlagosan minden A betegség háttere jelenleg teljes mértékben nem ismert, örökletes tényezők azonban minden bizonnyal szerepet játszanak, hiszen családi halmozódás figyelhető meg. A tünetek az ízületeken kívül egyéb szerveken is megjelenhetnek. Jellemzők lehetnek az ún.
Az autoimmun betegségek lényege, hogy a szervezet immunrendszere a szervezet saját fehérjéi ellen kezd ellenanyagot termelni.
Az ellenanyagok legtöbbször a kötőszövetet támadja meg, Sharp-szindróma esetén valamennyit.
Idült B vírus hepatitisz (chronicus B vírus hepatitis, krónikus B vírus hepatitis)
A széttöredezett kötőszövet helyén egynemű elhalt szövetmassza látható mikroszkóp alatt fibrinoid degenerációmelyet gyulladásos sejtek vesznek körül. A gyulladt-elhalt terület idővel elhegesedik.
Attól függ a kórkép megjelenése, hogy a kötőszöveti degeneráció pl. Wegener-féle granulomatózisnála gyulladás pl. A Sharp-szindróma tünetei Az MCTD autoimmun kötőszöveti gyulladás nagyon változatosak attól függően, hogy mely szervek érintettek a legsúlyosabban.
Az ujjak görbületét is okozhatja az autoimmun betegség Immunközpont.
A leggyakoribb tünetek: Raynaud-szindróma: az ujjak két oldalán futó artériák rohamokban jelentkező görcse, vérellátási zavara és elhalása. Ízületi fájdalmak Sharp-szindróma esetén szinte mindenkinél megjelenikduzzanat, gyulladás Különböző bőrbetegségek Gyengeség, izomfájdalmak Legváltozatosabb belszervi tünetek pl.
Sjögren-szindróma: a mirigyek váladéktermelés csökkenésével járó gyulladása. Legelső tünetei a kötőhártya szárazság és gyulladás, valamint a szájszárazság, nyelési zavarok. Idővel a betegség tünetei egyre jobban közelítenek a valódi szisztémás lupuszhoz vagy szklerodermához.
A betegség fő típusai
A Sharp-szindróma lefolyása A betegség változatos gyorsasággal progrediál. A betegség lefolyásában tünetszegény periódusok és heveny fellángolások váltogatják egymást. A beteg halálát leggyakrabban veseelégtelenség, szívelégtelenség, súlyos szívritmus-zavarok okozzák. Az átlagos túlélés év.
Orvos válaszol
A Sharp-szindróma diagnózisa A diagnózis felállítása a tünetek alapján történik. A betegek többségénél a lupuszra jellemző DNS elleni ellenanyag a vérből kimutatható.
- Sharp-szindróma (kevert kötőszöveti betegség) - EgészségKalauz
- Mi a scleroderma?
- Kapcsolódási kórok A poliszisztémás autoimmun kórképeknek nemzetközileg elfogadott kritériumtünetei vannak.
Az ellenanyag által károsított fehérvérsejtek LE-sejtek is többnyire kimutathatók. A diagnózis biztosra vehető három vagy több autoimmun betegség egyidejű fennállása esetén.
Kétes esetben az érintett szervek szövettani vizsgálata is segíthet. A Sharp-szindróma terápiája A legenyhébb esetek, ritkán, egyszerű nem szteroid gyulladásgátlókkal is kordában tarthatók. Ennél jellemzőbb, hogy nagy dózisú szteroid gyulladásgátlóval kezdik a kezelés, majd a dózist, a tünetek javulásával párhuzamosan csökkentik minimálisan elegendő fenntartó adagokra.
- Autoimmun eredetű szisztémás kötőszöveti betegségek - Swiss Clinic
- Ízületi gyulladás és a kéz ízületi tünetei
- Légzőgyakorlatok ízületi fájdalmak kezelésére
- Néhány évvel ezelőtt a szennyezett étolaj Spanyolországban számos ilyen betegség oka volt, néhányan meg is haltak.
- Kollagenózis – beteg kötőszövet a szervezetben – Natúrsziget
- Májrák májsejtrák, hepatocellularis carcinoma, HCC A májrák a harmadik leggyakoribb daganatos halálozási ok.
A szteroidkezelés elégtelensége esetén immunszuppresszor gyógyszerek pl. A Sharp-szindróma megelőzése A betegség megelőzésére nincs lehetőség. Forrás: EgészségKalauz.
